專長于主動脈瓣保留手術是這個新項目的許多重要特色之一。“關鍵是在動脈瘤發生破裂或出現夾層之前,對其進行預防性修復,”該項目的聯合領導人Duke Cameron博士說。“我們可以進行低風險修復術,取得持久效果,讓患者無需使用血液稀釋劑或重復做手術。”

保留瓣膜的創新主動脈置換術

復合主動脈根部置換術是馬凡綜合征患者的傳統治療選擇,但該手術有明顯的局限性。如果使用生物瓣膜,隨著生物瓣膜退化,10-15年后需要再次做置換術,如果使用機械瓣膜,患者必須終生服用血液稀釋劑。

Cameron博士及其團隊對馬凡綜合征患者實施主動脈瘤修復術,能夠使90%以上的患者保留其主動脈瓣。Cameron博士對瓣膜保留手術進行了改良,已用于臨床近20年,在成人和兒童患者中都取得了良好的長期效果。瓣膜保留手術避免使用人工心臟瓣膜,從而不會讓患者面臨因人工瓣膜磨損而發生心內膜炎、出血和凝血并發癥的風險。在經過改良的瓣膜保留手術中,外科醫生保留原有的瓣膜,并將其與冠狀動脈一起重新植入到替代動脈瘤的移植物中。

這種手術也適用于因主動脈根部擴張導致瓣膜泄露的主動脈返流患者。“如果動脈瘤把小葉組織分開,你就可以讓瓣膜重新正常工作,”Cameron博士說。但是,因長期瓣膜滲漏而導致瓣膜輕微撕裂的患者除外。“一旦開始出現大量這種輕微撕裂,仍然有可能挽救瓣膜,但我們認為效果不會持續很久。”

低風險手術提高生存幾率

Cameron博士的瓣膜保留手術出現致命并發癥的風險不到1%,對兒童和成人一樣安全,這對馬凡綜合征患者至關重要。

“馬凡綜合征患者在確診時往往非常年幼,”Cameron博士說。“我們一開始這樣做只是因為我們認為這樣會讓孩子們的生活更容易。事實證明,這實際上有助于他們的生存,可以讓他們活得更長,同時也不需要重復做手術。”

Cameron博士團隊對Loeys-Dietz綜合征患者實施的瓣膜保留主動脈根部置換手術的風險也是一樣的低。

“全國知道如何治療Loeys-Dietz綜合征患者的醫生少之又少,”他說。“主要的一點是,我們必須積極治療這些患者的主動脈疾病,比馬凡綜合征患者的治療方式還要積極。這是改善他們生存的關鍵。”